Νόσος του Best

 

Η νόσος του Best (γνωστή και ως Vitelliform δυστροφία της ωχράς κηλίδας) εμφανίζεται σε νεαρή ηλικία και επιφέρει την προοδευτική δυστροφία της ωχράς κηλίδας. Χαρακτηριστικό της πάθησης είναι η εμφάνιση του βυθού στην περιοχή της ωχράς κηλίδας σαν “κρόκος αυγού”, με κίτρινη ή πορτοκαλί απόχρωση.
Η βλάβη εξελίσσεται μέσα από διάφορα στάδια και σε βάθος χρόνου μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική μείωση της όρασης του ασθενούς. Η συνήθης εκδήλωση της νόσου  είναι μεταξύ των 3-15 ετών. Είναι δύσκολο να διαγνωστεί νωρίς καθώς η οπτική οξύτητα μπορεί να παραμείνει καλή για πολλά χρόνια και η δυστροφία της ωχράς κηλίδας να εμφανιστεί μετά τα σαράντα.

Συμπτώματα

Πολλά άτομα που πάσχουν από τη νόσο Best, είναι αρχικά ασυμπτωματικά, με αλλοιώσεις βυθού που ανιχνεύονται κατά την εξέταση. Μπορεί να παρατηρηθεί μείωση της οπτικής οξύτητας (θόλωση) και παραμορφώσεις, συμπτώματα τα οποία μπορεί να επιδεινωθούν όταν η νόσος εξελιχθεί στο ατροφικό στάδιο.

Διάγνωση

Χαρακτηριστικό γνώρισμα της νόσου, είναι ένα εμφανώς αλλοιωμένο ηλεκτροαμφιβληστροειδογράφημα σε όλα τα στάδια της εξέλιξης.

Αντιμετώπιση

Δυστυχώς, μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου Best. Βρίσκονται σε εξέλιξη έρευνες στον τομέα της γονιδιακής θεραπείας, οι οποίες μπορεί να οδηγήσουν σε θεραπεία στο μέλλον.

Στo Οφθαλμολογικό Κέντρο Αποκατάστασης Χαμηλής Όρασης Low Vision Clinic έχουμε τη γνώση και την εμπειρία για την “δύσκολη” διάγνωση, και να δώσουμε τις κατάλληλες οδηγίες για μεγιστοποίηση της όρασης με ειδικά βοηθήματα.